Popularni Postovi
Nedostatak proteina povezan s demencijom
Nedostatak proteina zvanog TDP-43 uzrokuje trošenje mišića i zaostajanje u živčanim stanicama.
Nedostatak proteina zvanog TDP-43 uzrokuje trošenje mišića i zaostajanje u živčanim stanicama, pokazalo je novo istraživanje.
Ovaj nalaz podržava ideju da neispravnost ovog proteina igra odlučujuću ulogu u ALS -u i FTD -u.
ALS je neizlječiva neurološka bolest koja se očituje kao brzo napredujući gubitak mišića.
Pogođeni su i udovi i respiratorni mišići. To dovodi do smanjene pokretljivosti i problema s disanjem.
Pacijenti obično umiru nekoliko godina nakon pojave simptoma. U rijetkim slučajevima, od kojih je britanski fizičar Stephen Hawking najznačajniji, pacijenti mogu dugo živjeti s tom bolešću.
U Njemačkoj procjene pokazuju da više od 150.000 pacijenata boluje od ALS -a - u prosjeku 1 na 500 ljudi.
U posljednjih nekoliko godina sve je više dokaza da ALS i FTD - oblik demencije povezane s promjenama u osobnosti i društvenom ponašanju - mogu imati slično ili čak isto porijeklo.
Simptomi se preklapaju, a uobičajeni čimbenici također su pronađeni na mikroskopskoj razini.
U mnogim slučajevima čestice se nakupljaju i tvore nakupine u živčanim stanicama pacijenta: to se posebno odnosi na protein TDP-43.
Obično se ovaj protein nalazi u jezgri stanice i uključen je u obradu genetskih informacija, rekla je molekularna biologinja dr. Bettina Schmid, koja radi na DZNE -u u Münchenu i na LMU -u.
Međutim, u slučajevima bolesti, TDP-43 se nakuplja izvan jezgre tvoreći agregate, rekao je Schmid.
Schmid da još nije jasno jesu li te nakupine štetne.
Međutim, normalna funkcija proteina očito je poremećena. Više ne doseže jezgru kako bi izvršila svoju stvarnu zadaću. Čini se da postoji povezanost između ovog kvara i bolesti, rekao je Schmid.
Studija je objavljena u Zborniku Nacionalne akademije znanosti SAD -a (PNAS).